Skupina onemocnění, pro které je společným jmenovatelem a základní poruchou psychóza.

Psychóza je takový duševní stav, ve kterém je narušený kontakt s konsenzuální realitou a narušená schopnost rozpoznávat skutečnost.

Psychotické symptomy:

• paranoidita: postižený na sebe vztahuje náhodné události a nedovede rozlišovat důležité od nedůležitého
• poruchy vnímání: halucinace
• poruchy myšlení:
  • formální poruchy: logická struktura myšlení je narušená, sémantická a gramatická struktura se rozvolňuje až rozpadá
  • bludy
• kognitivní příznaky: narušení exekutivních funkcí, soustředění a paměti
• emoce a jednání jsou nepřiléhavé situacím, což narušuje domluvu a porozumění s okolím
• depersonalizace, derealizace (pravá, ne “jakoby” ale “opravdu”)
• katatonie

Mezi nozologické jednotky v této skupině patří:

• Schizofrenie
• Schizotypální porucha
• Akutní a přechodná psychotická ataka
• Porucha s bludy
• Schizoafektivní porucha

Původ slova je z řeckého schizein- rozštěp, phren- mysl (rozštěp mysli: myšlení, emocí, vnímání a celková dezintegrace základních psychických funkcí)
Nejde o jednorázovou poruchu integrace jako je disociace u traumatických zážitků, ale o soustavné selhávání mozku organizovat psychické funkce do jednoho koherentního obrazu, zejména v důsledku neschopnosti připisovat adekvátní význam vnímané skutečnosti.

Schizofrenie je psychotické onemocnění s chronickým průběhem, funkčním postižením, sníženou kvalitou života, vysokou mírou pracovní neschopnosti a trvalé invalidity se závažným dopadem na rodiny a celou společnost. Skýtá mnohotvárnost psychopatologie, průběhu i odpovědi na léčbu. Z důvodu často vleklého průběhu a postupně vznikajícího osobnostního a kognitivního defektu se někdy nazývá i schizofrenní proces. Zkráceně často v dokumentaci SCH.

Historicky:

Emil Kraepelin koncem 19. století zavedl pojem dementia praecox- souhrnný pojem pro paranoiu, hebefrenii, katatonii a juvenilní demenci- jednotící charakteristika byla předčasná demence.

Slovo Schizofrenie použil poprvé Eugen Bleuler 1911 a popsal základní SCH symptomy:

• Autismus (uzavření do sebe)
• Ambivalence emocí a myšlení
• Afektivní oploštění
• Alogie/ narušení Asociací v myšlení

Německý psychiatr Kurt Schneider popsal klinické přízanky které pro schizofrenii považoval za charakteristické. V klinické praxi se jako jako patognomické příznaky pro schizofrenní onemocnění používají doteď: tzv. Schneiderovské příznaky.

• bludný výklad/ vnímání skutečnosti
• ozvučení myšlenek
• sluchové hlaucinace komentující nebo rozmlouvající
• prožitky vkládání, odnímání nebo zveřejňování myšlenek
• prožitky ovlivňování (psychických funkcí a těla) zvnějšku
• přičítání vlastních citů, činů a vůle cizímu vlivu

Epidemiologie

• Celoživotní prevalence 0,7 – 1,4 %
• začátek nejčastější v adolescenci a mladé dospělosti 17-30 let
• u mužů a žen je stejný výskyt, u mužů ale dřív asi o deset let 15-25, ženy 25-35
• Roční incidence je mezi 7 a 13 novými případy na 100 000 obyvatel
• vyšší mortalita a vyšší riziko suicida (10-20% dle různých zdrojů)

Etiologie

• multifaktoriální
• významná genetická dispozice:
  • v běžné populaci 1%
  • příbuzní:
    • 1. stupeň: děti, rodiče, sourozenci nemocných 6 – 13 % (pokud oba rodiče, tak 40 %) jednovaječné dvojče 47%
    • 2. stupeň: synovci, neteře, vnuci 4 – 6 %
  • heritabilita je 60 – 80%, ale jestli se onemocnění projeví, závisí i od vnejších vlivů prostředí
  • podkladem je tisíce genových polymorfismů (varianty genů související s metabolismem dopaminu, myelinizací axonů, regulací glutamátergního přenosu, vývoj struktury neuronů a neuroglie)

• Stresory přispívající k rozvoji onemocnění:
  • intrauterinní vystavení infekčnímu onemocnění, extrémní hladovění matky během těhotenství
  • imigrace a potíže života mimo vlastní společenství (může být i odstěhování od rodiny v rané dospělosti)
  • problémy ve vztahu k vrstevníkům, školní neúspěchy
  • vyčlenění a nekomunikativnost
  • psychotropní látky
  • trauma mozku, endokrinní nádory

• Neurobiologické faktory:
  • role DOPAMINU (citlivost vůči podnětům, motivace chování, výběr)
    • vyšší fázická aktivace nigrostriatální a mezolimbické transmise (způsobuje pozitivní příznaky) (viz Systémy neurotransmiterů)
    • tonické snížení dopaminového přenosu ve frontální kůře (způsobuje negativní příznaky)
  • významnou roli mají SEROTONIN a GLUTAMÁT (ovlivňují tlumení a výběr podnětů vstupujících do kůry)
  • dochází k
    • zahlcení podněty – nižší schopnost odlišit významné od nevýznamných podnětů
    • aktivaci fyziologických a mentálních obranných a kompenzačních mechanizmů

• Kombinace neurovývojového a neurodegenerativního onemocnění
  • Neurovývojové: genetika + stresové faktory během vývoje mozku
    • Roli hraje pruning spojů mezi neurony během vývoje mozku (15-25 let)- během tohoto období dochází za normálních okolností k velké redukci nervových spojů “pruning”, u schizofrenie se předpokládá porucha v tomto procesu.
  • Neurodegenerace nasedá na neurovývojové poškození

• jsou přítomny strukturální odlišnosti mozku:
  • mozková kůra je méně objemná asi o 3%, ale asi o 8% u hipokampu, s tím souvisí dilatace postranních komor, chybí asymetrie mozkových hemisfér
  • neuronů je ve stejném objemu mozku více, než u zdravých lidí, odlišnosti jsou v způsobech propojení i v počtu synapsí
  • s chronifikací nastává prohlubování mozkové atrofie:
    • u rizikových skupin: atrofií je postižena pravá insula, přední cingulum a amygdala
    • po první atace: již obě insuly, horní temporální gyrus, prohloubení v cingulu
    • u chronifikace: hlubší redukce kůry ve všech oblastech, do frontálních oblastí, dolního ale i středního frontálního gyru
    • existuje korelace mezi počtem relapsů a redukcí frontální šedé hmoty, rovněž mezi délkou psychotické epizody a objemem šedé hmoty: akutní psychóza má neurotoxický vliv
  • narušená myelinizace, snížený objem bílé hmoty
  • jsou přítomny odchylky propojení mezi kůrou a limbickým systémem

Klinické příznaky

POZITIVNÍ schizofrenní příznaky (psychotické symptomy) (Pozitivní znamená, že něco v psychice přebývá, něco je extra, co tam nepatří)

• Halucinace
  • intrapsychické (ozvučování myšlenek, prožitky vkládání nebo odnímání myšlenek, prožitek vlastní mysli jako “otevřená kniha”, úplná ztráta pocitu soukromí)
  • auditivní (komentující myšlení a chování nemocného, chválící, nebo kritizující, vzájemně rozmlouvající, imperativní (přikazující), jeden nebo více hlasů, mužské nebo ženské)
  • vizuální
  • taktilní
  • čichové
• Bludy
  • Bizarní - typické u schizofrenie: nepravděpodobné, nepochopitelné a neodvoditelné z běžné zkušenosti, např.: bludy zevní kontroly (nadálku mi pŕemístili vnitřní orgány z hrudníku do dutiny břišní, bez zanechání jizev)
  • dále často: paranoidně - perzekuční (např.: pacient se cítí pronásledován a ohrožen sousedem, který na něj působí laserem přes zeď), inventorní (např.: pacient vytvoří přístroj, který ničí vlny, kterými ho mimozemšťané na dálku ovlivňují), vztahovačnosti (např.: pacient je přesvědčen, že lidé v metru o něm všechno vědí, povídají si o něm, písničky v rádiu jsou pro něj)
• Dezorganizace
  • Řeči, chování
  • ztráta asociací myšlení a tangencialita (Můj terapeut je doktor Šípek. Šípek je keř šípkový, růžový…), inkoherence (Kopec, kopec, slepice kam, kdo chce, kam, tam, …koblížky…, však vy víte…), zárazy (myšlení se zastaví uprostřed věty a další myšlenky nenavazuje), echolalie, mutismus, verbigerace, neologismy
  • pseudofilozofování
• Katatonie
  • bezcílná agitovanost a neklid nebo naopak stupor (manýrování, grimasování, stereotypie, echomatismy, echopraxie)
  • povelový automatismus
  • katalepsie- nástavy, příznak podušky
  • felxibilitas cerea- plastický odpor při zevní manipulaci
  • negativismus- pasivní/aktivní

NEGATIVNÍ schizofrenní příznaky (to znamená, že něco v psychice chybí)

• Afektivní oploštělost- neměnný výraz v obličeji, chudost projevů, nedostatek expresivních gest, absence očního kontaktu, netečnost, neadekvátní afekt, nedostatečná modulace hlasu
  • chudost řeči, chudost obsahu myšlení, zárazy, latence
  • zanedbávání péče o zevnějšek
  • anhedonie- neschopnost prožívat radost, nezájem o sociální aktivity, ochuzení zájmů
  • abulie- chybění vůle k činnostem
  • vznikají zpravidla po první atace:riziko suicida

Kognitivní příznaky

• poruchy pozornosti, rychlosti zpracování informace, poruchy pracovní i dlouhodobé paměti, exekutivních funkcí (neschopnost vyplnit si program a plánovat úkoly), abstraktního myšlení, poruchy sociální kognice
• Ztráta sociálních dovedností- konverzace, asertivní komunikace, dovednosti o něco požádat a odmítnout.
• Anosognosie

Diagnostika

Pro stanovení diagnózy je rozhodující rozhovor s pacientem a jeho pozorování. Někdy pomůžou zprávy od rodiny a blízkého okolí. Součást diagnózy je i

• neuropsychologické vyšetření, které je schopné více odlišit kognitivní příznaky, deficit exekutivních funkcí, osobnostní odchylky, odchylky ve vyhodnocování reality
• CT mozku a EEG jsou pomocné vyšetření. Používají se zejména k vyloučení jiné patologie (např. organického postižení, epilepsie)

Průběh a prognóza

• porucha má tendenci trvat měsíce i léta než se vyhledá lékařská pomoc
• prodromy (předchorobí): podrážděnost, rozladění, uzavření do sebe, pseudofilozofování, změna zájmů, motivační bezradnost, úzkosti, smutky, nedostatek energie a snížené sebevědomí, těžko se odlišuje od komplikovaného dospívání
• zpravidla se projeví až 1. atakou akutních psychotických přízanků mezi 20 a 30 rokem života
  • ataka zahrnuje pozitivní i negativní přízanky a trvá cca 6 měsíců, vrcholí ztrátou náhledu na onemocnění, pozitivními příznaky, poté, co se pozitivní příznaky zaléčí projeví se naplno kognitivní příznaky a negativní příznaky a je vhodné intenzivní psychiatrická rehabilitace (např. stacionář pro pacienty po první atace SCH).
  • Po proběhlé atace je nutné dát mozku alespoň půl roku na zotavenou (nezatěžovat, snížit stres a minimum)
• Následuje období remise
• i v období remise může být přítomná reziduální psychopatologie
• Většina pacientů, kteří včas a dobře reagují na léčbu po první atace vedou dál plnohodnotný kvalitní život.
• Klinický průběh a projevy onemocnění můžeme dnes již tak dobře ovlivnit léčbou, že se dá mluvit o úzdravě
• Cílem udržovací systematické léčby je prevence relapsu.
• Relaps: do jendoho roku je u 30 % pac. Do dvou let 40-60%, do pěti let až 80% pacientů.
  • S každou další epizodou se člověk nenavrací na původní úroveň

Prognóza:

• úplné uzdravení 4-35 %,
• částečná remise 3-46%
• riziko suicida je 10-22% po první atace

Léčba schizofrenie

Farmakoterapie

• Léky první volby jsou ANTIPSYCHOTIKA (neuroleptika)
  • Léčba antipsychotiky skýtá zejména reset systému významotvornosti v mozku (mesolimbická dopaminová dráha - blokují zde dopaminový přenos)
  • Volba antipsychotika leží významně na spektru nežádoucích účinků konkrétního léku
  • Nejúčinnější jsou: AMISULPRID, KLOZAPIN, OLANZAPIN, RISPERIDON
  • Mortalita u schizofrenie je obecně nižší s antipsychotikami, než bez nich.
  • Délka farmakoterapie
    • po první atace dva roky (když se pojistí to, že pacient léky bude opravdu užívat, tak je prognóza dobrá)
    • po druhé atace 5 let ale i přesto po 5ti letech je relaps až u 70% pacientů do jednoho roku po vysazení léků. Když pacient nezareaguje na první epizodu, ještě má šanci, že zareaguje na druhou epizodu do relativně plné úzdravy. Po 4 letech je reaktivita na léčbu již minimální, po 7 letech špatná.
• antipsychotika lze podávat také v injekční depotní formě k zajištění stabilnějších hladin léku než při denním užívání tablet
• více viz Antipsychotika

Psychosociální intervence

• Klidné strukturované prostředí kde lze opět postupně získat souřadnice v realitě
• Psychoedukační skupiny
• Nácviky kognitivních funkcí – paměť, pozornost, schopnost plánovat, řešit konstruktivně problémy, pružně reagovat.
• Kognitivně-behaviorální terapie – přehodnocení způsobu jakým pacient uvažuje o sobě a o druhých. Restrukturalizace přístupu k onemocnění.
  • Psychotické onemocnění nelze podceňovat ale je rovněž potřeba si uvědomit, že při dodržování určitých pravidel je zvládnutelné a život s ním může být plnohodnotný.
• Odstranění zneužívání drog- marihuana a stimulanty. Problém až u 50% pacientů s psychózou, zhoršují průběh nemoci, marihuana je odpovědná za 8 až 14 % onemocnění na schizofrenii.
• Péče o zdravý životní styl. Zmírňování nežádoucích účinků jako je metabolický syndrom, ale i udržování pravidelného režimu k zajištění mentální pohody.
• Nácvik sociálních dovedností - komunikace, asertivita, nácvik náročných komunikačních situací (odmítání, žádání)
• Zapojení rodiny do léčby nemocného - postoj rodiny k léčbě výrazně ovlivňuje postoj pacienta k léčbě a prognózu.

Léčba akutní fáze: 4-8 týdnů cílem je odstranit akutní psychotické příznaky a agitovanost, pozornost je nutné věnovat imperativním halucinacím a suicidálním úvahám které jsou nejvíce ohrožující, spočívá ve farmakoterapii antipsychotiky doplněná anxiolytiky (benzodiazepiny), nutné je navázání terapeutického kontaktu, koherentní a přehledná komunikace, strukturovaný a nestresující program. Buduje se terapeutická aliance. Podpůrný přístup.

Stabilizační fáze 3-6 měsíců: cílem je dosáhnout remise, získat spolupráci rodiny pacienta, vyladění farmakoterapie aby pacientovi vyhovovala (vysazení návykových a tlumících látek, podávání léků s minimálními nežádoucími účinky), podpůrná psychoterapie, zahájení psychoedukace pacienta i rodiny, denní stacionář/ ambulance, práce na budování náhledu a vytváření plánu dlouhodobé systematické terapie.

Stabilní fáze 2 roky po 1. epizodě, 5 let po 2. epizodě, po další- celoživotně: cílem je předejít relapsu, včas rozpoznat příznaky hrozícího relapsu, zajistit optimální výkon v životních rolích, udržovací farmakoterapie, nácvik sociálních dovedností, rehabilitace kognitivních funkcí, komunitní péče, denní stacionář, ambulance, svépomocné programy.

• Prevence relapsu:
  • je nejdůležitějším prvkem ambulantního vedení
  • časné varovné příznaky relapsu – nespavost, nesoustředěnost, nervozita, netrpělivost, pocit, že jsem zesměšňován, pocit, že jsem střed zájmu, zhoršení paměti, nechutenství, ztráta zájmu o společenský kontakt.
  • postup při vzniku časných varovných příznaků - svěřit se blízké osobě, omezit stresující činnosti, přísně dodržovat denní režim, zavolat psychiatrovi, do krizového centra, pohotovost.
  • užívat léky
  • neužívat drogy
  • omezit stres na minimum
  • dodržovat pravidelný denní režim a zdravou životosprávu

Je charakterizovaná excentričností a podivínstvím, malou sociální přizpůsobivostí. Pacient má dobře zachovaný vztah se skutečností, není přítomen žádný ucelený a charakteristický psychotický schizofrenní příznakový okruh. Je to spíše trvalá porucha typu poruch osobnosti.

Epidemiologie:

Výskyt:

• v populaci 3%
• mezi psychiatricky hospitalizovanými pacienty asi 17%
• u příbuzných trpících schizofrenií je to kolem 10%

Etiopatogeneze

• podobná jako u Schizofrenie

Klinicky:

• charakteristické příznaky by měli trvat nepřetržitě alespoň 2 roky
• výstřednost, obtížné navazovánní vztahu k jiným lidem
• derealizace, depersonalizace
• ovládavé myšlenky (sexuální, agresivní, dysmorfofobické), pacient se jim nedokáže ubránit
• magické, bizarnní obsahy myšlení, symbolické náznaky a nepřesnosti, (není ale inkoherence !)
• vztahovačnost někdy paranoidní bludy
• nepřiléhavé nebo ploché emoce
• řeč vyumělkovaná a strojená
• chování obřadné
• nápadný vzhled
• jsou přítomny epizody somatosenzorických iluzí, nebo halucinací, střídají se období dekompenzace a kompenzace
• je zde porucha řídících exekutivních funkcí, kognitivní dezorganizace, uzavření do sebe, anhedonie, nekonformní chování, někteří jí považují za prodromální stav schizofrenie.
• příznaky způsobují tíseň nebo narušení osobních, rodinných a sociálních vztahů, ve vzdělávání, v zaměstnání nebo jiných důležitých oblastech života.
• psychotické příznaky nemají dostatečnou intenzitu nebo délku trvání, aby splňovaly diagnostická kritéria pro stanovení schizofrenii, schizoafektivní poruchu nebo poruchu s bludy.

Diagnóza se opírá o klasifikaci MKN-10 (alespoň 4 z uvedených příznaků po dobu dvou let) Základem je klinické vyšetření, anamnéza od okolí, psychologické vyšetření, sérologie k vyloučení neurolues, vyloučení organické příčiny. Pravidelné kontroly.

Odlišení od schizofrenie: Není přítomna progrese, chybí typické schizofrenní příznaky značící tíhu duševní dezorganizace (IP halucinace, narušení logické a gramatické struktury myšlení).
Odlišení od schizoidní poruchy osobnosti:- je zde přítomná komplikovaná strojenost v myšlení a výstřednost v chování, kognitivní a percepční deformace, což u schizoidní poruchy osobnosti typické není.

Průběh a prognóza

• setrvalý stav, chybí průběh od akutní ataky, přes remise a relapsy do reziduálního defektu.
• Podobná poruchám osobnosti

Léčba: farmakoterapie (antipsychotika, anxiolytika, AD v nízké dávce), psychoterapie zejména kognitivní, behaviorální a rodinná

• hlavním a téměř jediným projevem je blud – nevývratné přesvědčení, které nevypovídá o skutečnosti, není kulturně podmíněno, osobně se týká postiženého a má vliv na jednání
• tento blud organizuje pohled na svět, je monotematický a ohraničený, nebo se jedná o systém bludů
• osobnost ani řeč ani emotivita ani kognice nejsou výrazně zasaženy

Epidemiologie:

• celoživostní prevalence 0,03% roční incidence 0,007%
• ve středním věku, mírně převažují ženy, nejčastěji erotomanické a paranoidně-perzekuční bludy

Etiopatogeneze:

• v rodinách ve spojení s paranoidní poruchou osobnosti
• psychologické vlivy -působení osobnosti a prostředí – může se odvíjet od zranitelnosti a pocitů méněcennosti a konfliktního nebo zraňujícího zážitku, nedůvěřivá na sebe náročná osobnost, postupně se začne více a více izolovat, spadají sem psychózy exulantů z kulturně odlišných oblastí nebo sluchově postižených

Klinické příznaky:

• naprostá nektritičnost k bludům
• trvalé sluchové halucinace diagnózu vylučují i když můžou být do jisté míry halucinace doplňující blud.
• blud nebo bludný systém musí trvat alespoň 3 měsíce
• může být spojenou s chronickou dysforií nebo depresí ale je důležité aby blud byl přítomen i mezi epizodami poruchy nálady

• Perzekuční – oběť organizovaného spiknutí
• Kverulační- sudičská forma, přesvědčení o své pravdě a absolutní nutnost dosáhnout právního uznání utrpělých křivd, nadměrná četnost právních sporů o věci zanedbatelného významu
• Erotomanická - přesvědčení o romantickém vztahu s jinou osobou
• Hypochondrická- přesvědčení o diagnóze, napadení parazity
• Originární a inventorní obsahy
• Blud vlastního tělesného zápachu
• Indukovaná porucha s bludy

Průběh je chronický a stabilní, většinou lze dosáhnout ale pouze sociální úzdrava- pacient již je schopen zapojit se do společnosti bez ventilace svých přesvědčení, rezignuje na prosazování bludných představ, které ovšem na pozadí trvají.

Léčba:

• náročná: onemocnění je na léčbu rezistentní – antipsychotika se podávají, ale mají minimální účinnost, může být částečný efekt na desaktualizaci, zmírnění emočního náboje, k získání nosognosie však nevede.
• Důležitý je terapeutický vztah založen na respektu a důvěře.
• ECT není úspěšné.
• Užitečná může být psychoterapie a rodinná psychoterapie.
• u indikovaných případů onemocnění vede k omezení ve svéprávnosti

• skupina psychotických poruch s rychlým nástupem, krátkým trváním, a bohatou psychopatologií
• nezvyklá nebo silná psychická zátěž nebo konflikt jako vyvolávající faktor

Epidemiologie

• poměrně časté, u 4-9 na 100 000 obyvatel- celoživotní prevalence.
• Obvykle po třicítce, nebývá výjimečná ani v pozdějším věku
• rozvoj velmi náhlý a rychlý, bez prodromů

Etiopatogeneze:

• aktuální zátěž jako náhlá ztráta blízké osoby, změna životní situace, nebo podmínek, intenzivní společenské změny (migrace etc.)

Klinické příznaky

• akutní začátek „z plného zdraví“ bez prodromů
• rychle se měnící zvláštní chování a labilní nepřiléhavá emotivita, vzrušení, neklid, euforie, úzkost, smutek, nedosahují ale obdobné hloubky jako u afektivních poruch a více kolísají, prolínají se polárně odlišné emoční stavy
• zmatenost, bezradnost, dezorientace situací, dezorganizace myšlení a jednání
• často paranoidní a velikášské bludy, sluchové nebo kombinované halucinace, komplexní zrakové halucinace
• poměrně vysoká a rychlá proměnlivost symptomů

diagnostika: hlavně informace o kontextu, klinické vyšetření

V diferenciální diagnóze je nutné vyloučit intoxikace NL, odvykací stavy, organická deliria, mrákotné stavy, rozvoj schizofrenní psychózy, BAP…

Léčba:

• Hospitalizace
• Podpůrná psychoterapie (psychotické příznaky chrání pacienta před prožitkem selhání, nebo viny)
• Antipsychotika a zezačátku na klidnění benzodiazepiny
• ambulantní léčba antipsychotiky by měla trvat jeden rok, pokud byli přítomny příznaky schizofrenie tak 2 roky.
• antipsychotika by se měli vysazovat v průběhu 2-3 měsíců